6月初,上海市第六人民医院神经内科/遗传和罕见病科的曹立主任接待了一位特殊病例。患者小郑的双腿弯曲得像麻花,以至于他无法自行走上诊疗床,全靠家属协助才能被抬上去。患者经历了长达十年的病程,下肢的痉挛症状持续加剧,逐渐剥夺了他的行走能力。然而,在6月18日,得益于六院痉挛状态及肢体畸形重建多学科团队的不懈努力,通过实施了一场仅需6厘米切口的高选择性脊神经背根切断术(SDR),小郑的痉挛性畸形得到了彻底的扭转。
小郑的早期症状出现在14岁那年,最初表现为跑步冲刺时双腿乏力,日常行走时也频繁跌倒,随后双腿逐渐感到紧绷,甚至站立都变得困难。
小郑的回忆里,肌肉的痉挛愈发加剧,腿部的外形也随之发生了改变,下肢完全失去了自主控制,最终连站立和行走都成了奢望。经过多家医院的求医问诊,小郑终于来到了市六医院神经内科/遗传和罕见病科,找到了曹立教授。通过MRI、肌电图等各项检查,小郑被确诊患有遗传性痉挛性截瘫,这是一种神经系统的退行性疾病。这种疾病在家族中具有遗传倾向,患者的母亲同样表现出类似症状,不过症状的严重程度相对较轻。
由于目前尚无针对痉挛性截瘫的特效药物,尽管骨科矫形手术可以改善患者畸形的状况,但它却无法从根本上遏制痉挛的根源,即那些异常激动的神经信号。
对于这一现象,MDT团队中的另一位专家,来自六院国家骨科医学中心脊柱外科的副主任医师张海石指出,痉挛现象是由于神经系统发出了“错误指令”,使得肌肉发生了过度的收缩。这就像是一根橡皮筋长时间处于紧绷状态,最终会变得如同铁丝一般坚硬。因此,必须从神经的角度入手,对其进行“松绑”处理。
经过术前病例分析和多学科团队会诊,专家们共同商议后,决定实施分阶段的治疗计划:首先,将采用SDR手术,也就是高选择性脊神经背根切断术,目的是切断那些过于活跃的脊神经背根,以此降低特定肌肉群的肌张力;从根本上缓解痉挛症状。随后,将根据患者的恢复状况,进一步制定相应的矫形治疗方案。
手术前,神经内科、骨科以及麻醉科的多位专家共同为小郑精心设计了手术方案。在手术过程中,张海石医生运用了单椎板微创技术,皮肤切口仅有6厘米长。他通过一个节段的椎板骨窗构建了操作通道,并辅以神经电生理监测技术。在显微镜的辅助下,他实现了对神经的精准定位,成功识别并切除了引发痉挛的异常神经小束,同时确保了正常神经功能的保留。
术后第四日,医护人员便发现了一些令人振奋的进展:小郑那原本绷得像弓弦的腿部肌肉逐渐松弛,痉挛症状明显减轻,双腿也不再像麻花一样纠缠在一起;随后,他逐步开始了系统的术后康复训练,这其中包括关节活动度的锻炼以及肌肉力量的提升等。
待神经功能得到进一步稳固,我们将对进行矫形手术的可行性进行评估,并着手制定相应的矫形计划。借助骨科手术手段,我们将努力矫正关节的畸形,力求最大限度地恢复患者的运动功能。
那个曾经被束缚在轮椅上的少年,如今终于可以满怀期待地用他自己的双脚去重新探索和测量这个世界的每一个角落。
小郑在康复治疗师的精心指导下,第一次尝试屈膝动作,此时监测屏幕上跳动的肌电信号宛如一曲新生的序曲。而这台手术的成功,离不开医院新成立的“痉挛状态及肢体畸形重建MDT团队”的集体智慧。该团队汇聚了骨科、神经内科、康复医学科等多个学科的专家,打破了传统单一科室诊疗的局限,构建起了从门诊评估、手术治疗到康复训练的全方位诊疗体系。马昕教授作为团队的领导,明确指出:“我们的目标不仅仅是帮助患者恢复行走能力,更要确保他们能够行走得顺畅、持久。”
据消息,这项技术未来有望被应用于脊髓损伤的后续症状、中风引起的半身不遂、脑部损伤后的肌肉痉挛等多种病症。随着多学科团队运作的日益熟练,将有愈来愈多的复杂病例患者能够获得这种“一揽子”的精确医疗服务。团队亦将不断改进治疗流程,寻求神经调节技术与整形外科手术更佳的结合途径,以惠及更多患者。