肺动脉高压虽未像高血压那样广为人知，但其所造成的影响却不容小觑，常被比喻为“心肺系统的癌症”。对于未接受治疗的中重度患者来说，他们的5年生存率甚至低于50%。
疾病本质
肺动脉高压，又称肺高血压，表现为肺动脉内压力异常升高。此时，心脏与肺部之间的肺动脉血管内压力超出正常水平。为了将血液送入肺动脉，心脏不得不加大泵血力度。这一过程可能引发心脏膨胀和心功能衰竭的风险增加。据数据显示，全球大约有百分之一的人口可能遭受这种状况的影响。
发病机制
在正常生理状态下，心脏按照既定的节奏推动血液循环。但是，对于患有肺动脉高压的患者来说，他们的肺动脉血管壁变厚且变得僵硬，导致管腔变得狭窄。血液在通过这些狭窄的通道时，遇到的阻力显著增加。为了保持血液的持续流动，心脏不得不像超负荷工作的“泵”一样，增强其推动力，进而引起肺动脉压力的不正常上升。
疾病分类与影响
肺动脉高压是一种综合病症，该病症涵盖了多种亚型，种类繁多，总计可达数十种，并且大致可以分为五大类。在这些亚型中，动脉性肺动脉高压（PAH）和与左心疾病相关的肺高压尤为普遍。当肺部血流受到阻碍，或者氧气交换功能出现异常时，氧气输送将受到影响，从而引发身体出现缺氧的征兆。肺动脉压力的上升使得右心室在泵送血液时遇到障碍，这一现象导致了肺部血液流动量的减少，进而对氧气交换环节产生了不利影响。
症状表现
肺动脉高压患者的症状表现复杂多变。在剧烈运动或体位改变的情况下，患者可能会出现晕厥。晕厥的发生，是因为心脏输送血液的能力不足以满足大脑的血液需求。这种症状通常表明病情已进入晚期。另外，胸痛与右心室肥厚有直接联系，肥厚的心室导致心肌氧气消耗增多，从而引起冠状动脉血液供应不足。右心衰竭会引起下肢水肿，这是体循环瘀血的一个典型表现。在病情较为严重的患者中，可能会观察到腹水形成和肝脏肿大的情况。
检查确诊
肺动脉高压的诊断初期涉及心电图、胸部X光、血液检测和超声心动图等多种检测手段。在这些检测项目中，右心导管检查被视为确诊的“金标准”，其功能在于直接测量肺动脉的压力和肺血管的阻力。通过这些检测，医生能够精确掌握患者的病情状况。
治疗方案
当前，肺动脉高压的治疗手段众多，种类繁多。在这些治疗手段中，常规的支持性治疗占据治疗体系中的核心地位，而靶向药物治疗也作为辅助治疗手段之一被纳入考虑。截至目前，已有五种靶向药物获得正式批准并投入临床使用，其中包括内皮素受体拮抗剂，例如波生坦和安立生坦等。对于患有先天性心脏病并伴有晚期阻力型肺动脉高压症状的患者，以及那些对靶向药物治疗反应不佳的患者，治疗方案中包括肺移植手术，此外还涉及心肺联合移植，以及修复心脏缺损的相关手术步骤。
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