两岁孩童在摄入蚕豆后迅速出现急性溶血性贫血的典型症状，这一情况突出了“蚕豆病”的潜在风险，同时向家长强调了保持高度警觉的重要性。接下来，我们将对这种疾病的特征以及预防措施进行详尽的阐述。
危险病例再现
6月17日，扬州市妇女儿童医院公布消息，提及患儿豆豆（化名）在食用蚕豆后，出现了面色苍白和尿液颜色转深至酱油色等异常情况。经医院详尽检查，豆豆的血红蛋白水平急剧下降至45g/L，远低于正常儿童应有的110g/L以上标准。综合各项检查数据，豆豆最终被确诊为“急性溶血性贫血”。调查深入发现，豆豆的母亲被确诊为患有“蚕豆病”，而豆豆本人尚未接受过相关检测。在医护人员的持续努力下，豆豆最终成功克服了生命危险。
认识蚕豆病
张利兵是儿童呼吸与重症医学科领域的权威专家，他指出G-6-PD缺乏症，亦称蚕豆病，是一种由于酶缺乏而引起的遗传性疾病。这种病症在全球范围内影响着大约四亿人口，尤其是在我国的南方地区，如广东、广西、海南等地，其发病率相对较高。在性别分布上，男性患者的数量超过了女性患者，而女性患者则更常见于携带者的角色。患者体内G-6-PD酶的缺失使得红细胞在遇到氧化物质时更容易受到伤害，这种现象可能会导致急性溶血症状的发生。
发病机制
蚕豆含有嘧啶和异尿咪等具有氧化性的物质，对于G-6-PD基因存在缺陷的人群来说，食用蚕豆可能会造成红细胞膜的损伤，导致细胞破裂，进而引起血红蛋白的溢出。血红蛋白分解后，会转化为胆红素，这会引发黄疸症状，并通过尿液排出体外，形成所谓的“酱油色尿液”。在病情恶化阶段，患者可能会出现贫血和缺氧等症候，严重病例甚至可能导致肾功能损害，极端状况下，还可能威胁到患者的生命安全。
需避氧化性物质
张利兵指出，G-6-PD缺乏患者需对氧化性物质接触保持高度警惕。在饮食上，应避免食用蚕豆及其制品，包括粉丝和酱油，同时也要限制苦瓜和蓝莓的摄入量。在用药方面，应避免使用伯氨喹等抗疟药物，磺胺类抗生素，阿司匹林等解热镇痛药，含有樟脑的萘类化合物，以及某些中药，如川黄连和牛黄。
识别方法
专家指出，在中国南方某些区域，新生儿筛查已成为免费公共卫生服务的一部分。此类筛查能够帮助识别一种儿童期疾病，该疾病典型症状包括急性贫血、皮肤及巩膜发黄、尿液变深如酱油，且这些症状通常在摄入蚕豆后的12至48小时内显现。此外，实验室检测在确诊此病中也扮演了关键角色。对于有家族病史的个人，家长应提高警惕。
预防与误区纠正
专家指出，尽管G-6-PD缺乏症尚无法彻底治愈，但相关风险确实可以通过预防和有效管理来减少。随着患者年龄的增长，他们对蚕豆的过敏症状可能有所减轻，然而，防范意识仍需持续。此外，有必要纠正一些广泛流传的误解大连市同乐中小企业商会，比如“孩子以前吃蚕豆无恙，今后也应无虞”或“此病仅男性患者会罹患”。家长应当注意防止孩子接触可能引发病状的食品和药物，一旦孩子出现症状，家长应立即带孩子就诊，并确保孩子身上带有警示信息卡片。
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